2014/1/21
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いわば心の面は元気な頃と同じであることがほとんどなので、以前と同じような接し方をすることが、患者本人の活力につながります。, 同情して過度にやさしく接するようなことは、本人に「自分は病気なのだ」と追いつめてしまうかもしれないので、極力控えるべきです。, ALSの原因を解明するための研究は進歩を遂げてはいますが、現状でははっきりとした原因は明らかにされていません。, グルタミン酸過剰仮説とは、興奮性アミノ酸であるグルタミン酸が過剰になり、神経細胞を殺してしまうことにより、ALSが発症するというもの。, 脳から発せられる「手を動かせ」といった命令は、神経細胞(ニューロン)を通して筋肉に伝達されるのが基本の仕組みです。, ニューロンの軸索という部分とすぐ隣のニューロンの間には「シナプス」というすき間があり、脳から出される命令はこのシナプスを経てニューロンが受け取り、それを電気信号化して軸索に伝えられていきます。, 軸索に伝わった電気信号は、またシナプスを経て隣のニューロンに伝えられていくのですが、このとき軸索から分泌されるのが「神経伝達物質」です。, グルタミン酸とは、この神経伝達物質のひとつです。ALSを発症した人の運動ニューロンはグルタミン酸を取り込む機能に支障が生じていることがわかっており、そのために神経細胞の外にあるグルタミン酸の量が過剰になってしまうのです。, 先述した通り、ALSは全体の90%以上が非遺伝性(孤発性)で、家族性のALSは5~10%割程度だと言われています。, 家族性のALSを発症している人の一部に、「活性酸素を解毒する作用を持つ酵素」をつくる遺伝子の突然変異が認められています。, この突然変異が原因の一つとなって、運動ニューロンが死滅するとするのが「家族性(遺伝性説)」です。, この遺伝子の突然変異は、家族性のALS患者の2割ほどにしかみられませんが、家族性以外のALS患者の運動ニューロンも同じように活性酸素によって死んでいる、と主張する仮説も出されています。, 神経栄養因子欠乏仮説とは、神経を成長させ、傷を受けた細胞を治すために必要な栄養が不足することによって、運動ニューロンが破壊され、ALSが発症するというものです。, 環境説とは、住んでいる環境の中にある何らかの物質が発症の原因になるとするものです。例えば、日本の紀伊半島やグアム島は、ALSの患者数がほかの地域に比べて多い特徴があります。, 2000年代前半まで、ALSの方が入居できる介護施設は、全国で数えるほどしかありませんでした。, しかし現在はその数が増えており、多くの地域で、対応可能な介護施設を見つけることができるようになりました。, ALSは進行性のため、初期段階では家族でケアをできたとしても、徐々に24時間目が離せない状況となり、家族だけで介護をしていくのが難しくなっていきます。, 現代の医療では、症状の進行を完全に抑えることはできないので、早い段階から受け入れ可能な介護施設を探していくことをおすすめします。, ※入居に関する相談用のフリーダイヤルです。求人・入居者への連絡・電話番号等の案内は承っておりません。, 1997年秋田大学医学部卒業、医学博士。順天堂医院をへて、2005年から東京都保健医療公社 荏原病院 神経内科へ赴任。神経内科専門医、脳卒中専門医として地域に根差し、患者さんに寄り添う医療を心掛けている。, ALSとは、筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)とも呼ばれており、発症すると筋肉が思ったように動かずピクピクしたり、次第にやせていったりする難病です。
2011/11/23
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2 Ⅰ検査 Ⅱ臨床診断と治療 Ⅲ遺伝性末梢神経障害 498-22898 末梢神経障害患者を診る場合に,まず行うべきことは脱髄か軸索変性かの鑑別 である,これは第1に原因診断を目的としている.基本病態が脱髄か … Please reload CAPTCHA. notice.style.display = "block";
四肢末梢の感覚神経を経皮的に電気刺激することにより誘発されるsnapを記録し、それを指標として感覚神経伝導速度(scv)を求めます。 検査方法には次の2通りの方法が …
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末梢神経伝導速度検査とは 末梢神経伝導速度検査のあれこれ q a 末梢神経伝導速度検査でわかること q a q&a よくある質問にお答えします :電気刺激は痛いのですか? :神経を刺激する必要があるため、多少の痛みが伴います。弱い 1) 原理. 末梢神経伝導速度検査.
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筋力の低下した上肢と下肢に補助具を使いつつ、動かせる部位を最大限に生かし、日常生活の中でできることを増やしていくのです。, なお、リハビリのためといって過剰な運動をすると、筋力の低下をさらに進行させる恐れがあるので、疲労を残さないように取り組むことが大事になります。, 構音障害によって発語ができなくなったり、呼吸困難のため気管切開処置を行って声による, 声による会話ができなくなったときは、腕や手を動かせる場合、文字を書いて意思疎通を行うのが基本です。なお、ALSを発症しても、五感は健常者と同様の機能が維持されています。, 音楽を聴いてリラックスしたり料理を味わったりと、「今」を楽しむことはできるわけです。, ALSの方は、今後の病状に対して少なからず不安を抱いています。コミュニケーションを取り、五感を活かした心理的なサポートをすることは、本人の心の負担を軽減するうえで重要です。, また、腕に触れたり手を握ったりといった「タッチング」も、ALSの方の心を安定させる効果があるので、おすすめのコミュニケーション方法と言えます。, ALSになると、食べ物が飲み込みにくくなる嚥下障害が起こり、誤嚥性肺炎を引き起こすリスクが高まります。, また、ALSになると腕の力が弱って疲れやすくなり、食べ物を口に運ぶことも大変になることが多いです。, さらに、歩行障害になるとトイレに行くことに苦労するため、排泄する回数を減らそうと水分を摂取しないようにするALSの方も少なくありません。, しかし、食事をとりにくくなっても、炭水化物をはじめ、たんぱく質やビタミンなどは日々しっかりと摂取する必要があります。, 介護者は、普段の食事を柔らかく、飲み込みやすい献立に変えることが大事です。また、食事の介助も、本人の意欲をなくさないように適切に行う必要があります。, 食事の形態を変えても飲み込みにくさが解消されないときは、栄養を摂取するための点滴や胃に管を通す経管栄養が必要です。, 点滴を行うときは毎日看護師が新しい点滴へと交換しなければなりません。経管栄養では、介護者が経腸栄養剤を使用する必要があります。, ALSはずきずきとうずくような痛みを伴うことも多く、特に症状が進むと体を思うように動かせなくなります。, 次第に圧迫による強い痛みを感じるようになるので、介護者による体位変換の支援やマッサージが必要です。, また、医師に相談して、消炎鎮痛薬を使用することも望まれます。痛みの度合いが強いときは、モルヒネなどのオピオイド鎮痛薬を使うことになるでしょう。, ALSの症状が進行して呼吸が難しくなると、呼吸補助装置を使わなければ、自力で呼吸ができなくなります。, 呼吸補助装置を使えば延命が期待できますが、ALS自体の進行は止まるわけではないので、呼吸補助装置を付ける前後から装着後数年の間で、四股筋力の低下によって寝たきり状態になることも多いです。, 呼吸補助装置には、鼻あるいは口にマスクをつけて呼吸をサポートする「非侵襲的陽圧換気」と、気管切開をする「気管切開下陽圧換気」の2つがあります。, 非侵襲的陽圧換気は、マスクを装着するだけなので使いやすいです。しかし、呼吸筋麻痺が進行してくると、呼吸の補助が不十分になるため使用できなくなりますし、誤嚥があって痰がうまく排出できない人も使用は控えるべきとされています。, どちらの呼吸補助装置を使うとしても、在宅介護の場合は家族だけでなく、訪問看護師やホームヘルパーなどの多職種連携で行っていく必要があります。, 日常生活の中で困っていることや支障が出ていることは何かを観察して把握し、その問題が起こっている場面だけ介護をすることが大事です。, 介護者が自分の判断で何でも介助しようとすることは、本人が自分で考えて行動する機会を奪うことにつながります。, また、ALSの方は、運動機能に問題が起こるだけで、記憶力などに障害はほぼみられません。
日本には約1万人の患者がいるとされており、厚生労働省が「特定疾患」に認定している難病です。, 人口10万人に1人~3人という比較的珍しい疾患ですが、発症が60歳~70歳の高齢者に多いことから、年齢が上がるにつれて発症リスクが高くなると言えるでしょう。, ALSは、運動ニューロンが侵され機能しなくなるために発症する病気です。ALSの原因はまだ明らかになっていませんが、神経系の老化が関係していると考えられています。, 代表的な症状は、筋肉が思ったように動かなくなっていき、ぴくついたり、次第にやせ細ってたりしていくといったもの。, さらに口やのどの筋肉が思うように動かなくなり、発語が上手くできなくなったり、食べ物や飲み物が飲み込みづらくなったりします。, やがて呼吸筋が弱って呼吸不全になると、延命のために人工呼吸器の装着が必要となります。, 体を動かすための信号は、脳から脊髄までの「上位運動ニューロン」、脊髄から末梢神経までの「下位運動ニューロン」を経て筋肉へ伝えられます。, この上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方に、選択的かつ進行性の障害が起こるのがALSです。, 前者の障害所見としては痙縮(つっぱり)、後者の障害所見として筋力低下・萎縮・ぴくつきが現れます。, ALSの初期症状は、大きく4つのタイプに分けられます。それぞれのタイプによって発症する部位に違いがあります。, いずれも加齢による脳機能障害と同様の症状が見られます。そのため、ALSの症状と気づかずに発見が遅れることも少なくありません。, 「口を動かして話す」「食べ物を飲み込む」といった行為を行うには、運動神経の命令が不可欠です。, ALSによってその命令の伝達が妨げられるようになると、うまく話せなくなる、口に入れた食べ物を飲み込めなくなる、といった症状が現れるようになります。, 発音が正確にできなくなることは「構音障害」、食べたものを飲み込みにくくなって、むせやすくなることは「嚥下障害」と呼ばれますが、ALSによってこれらの障害が顕著に現れるのです。, 呼吸も運動神経の命令のもとに行われているので、ALSになってその命令が届きにくくなると、呼吸をスムーズに行えなくなってきます。, 息切れをしやすくなるほか、体を横にすると息苦しくなるという症状が現れることが多いです。, 手に筋力低下の症状が現れると、ペットボトルの蓋を開けるのも難しくなるほか、腕を肩から上に持ち上げることさえ大変になります。, また、足の筋力低下の症状が悪化すると歩行困難に陥り、手すりがなければ歩けない、椅子からうまく立ち上がれない、といった状態になるため、日常生活を送るうえで介助が欠かせなくなるのです。, ALS患者の約2割が認知症を発症しているとのデータもあり、症状が進行するほど併発している人の割合は高くなります。, 一般的な認知症に多くみられる重度の記憶力の低下は、ALSと併発する認知症ではあまりみられません。, ALSは進行性の疾患であるため、現在は一度発症すると完治させたり、症状を軽減させたりすることはできません。たとえどの部位から筋力の低下や筋萎縮が始まっても、いずれは全身に影響がみられるようになり、呼吸が難しくなります。, ただし、症状の進行スピードは人それぞれです。一般的に、人工呼吸器を使わなければ、病気を発症してから亡くなるまでの期間は2~5年とされています。, 同じように人工呼吸器を使わなくても亡くなるまで10数年という非常にゆっくりとしたペースで病状が進んだケースもあります。, また、高齢になればなるほど進行スピードは早くなる傾向にあります。特に、初期症状で食べ物が飲み込みづらくなったり、舌が回らずに上手く話せなくなったりする症状がみられたときは、進行が早い場合が多いと考えられます。, このように、ALSの進行スピードには個人差があるため、一人ひとりに合った対応が必要です。, 発症後約2年で⾃⼒での呼吸が困難になってきます。認知症を併発したときや、嚥下障害や呼吸困難が起こってくると、 予後が悪くなることが多いです。, なお、肩周辺の筋⼒低下がきっかけで発症した患者の⼀部において、⽐較的進⾏が遅いという事例がみられます。, 一方、最近は認知症も併発するケースが増えているため、今後はますます個人に合わせた介護や看護が必要になります。, ALSでは全身の運動機能に障害が起こりますが、目を動かす筋肉は維持され、視神経も障害は受けないので、視覚に異常は起こりません。, また、感覚神経にも問題は起こらないので、体のしびれや感覚が低下するということもありませんし、自律神経障害や排尿障害なども発生しません。, 運動ニューロンは、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンがありますが、これらは「下位運動ニューロン障害」の症状です。, この症状に加え、神経内科医の診察により正常時よりも手足の反射が顕著に出ると判定された場合、「上位運動ニューロン」にも障害が出ていると考えられるので、ALSの可能性が高まります。, ALSだけに特化して診断できる検査法はありませんが。ただし、針筋電図は、診断の主要項目です。, 細い針を直接筋肉に刺すことによって、神経が筋肉をどのように支配しているかを確かめる検査です。, ALSでは、針筋電図を行うと、ほぼ全身の筋肉で慢性神経原性変化や脱神経所見などがみられるようになります。, ALSの検査では採血検査が行われるのが一般的です。筋力の低下をもたらしている原因がALS以外の疾患なのかどうかを確かめるために、通常の採血項目だけでなく特殊な採血が行われることがあります。, ALSを患っていても正常なのが一般的ですが、一部の患者では、髄液内のタンパクの値が上昇していることがあります。, 頭部MRIと脊髄MRIによって、筋力低下の原因となる脳梗塞や脳出血、腫瘍や脊椎症などを発症していないかを検査します。, MRIによってALSかどうかを直接判別できるわけではなく、ほかの病気を除外するのが目的です。, 障害があるときは、電気の伝わる速さが遅くなる「伝導速度低下」や、活動電位が弱くなる「振幅低下」がみられます。, 一般的に、ALSを発症していてもこの検査で異常が見つかることはまれです。ただ、一部の患者では、筋萎縮の度合いによって複合運動活動電位の振幅が小さくなることがあります。, ALSは一般的に、家族に遺伝しない孤発性ALSですが、約1割の割合で家族に遺伝する家族性ALSのこともあります。, 家族性ALSなのか、ALSとよく似た症状が出る遺伝性疾患なのかを特定するために、遺伝子診断を行うことがあります。, 遺伝性の疾患かどうか診断するのは、その後の治療方針を決めるうえで重要です。
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0, 検索してもこの検査を受けた記事がほとんどヒットしなかったので、せっかくやってきたんだからブログネタにしておきます(笑), 末梢神経が壊れるのは糖尿病三大合併症の一つです。高血糖による毛細血管破壊の影響で末梢神経がやられちゃうやつね。毛細血管も末梢神経も壊れちゃうと再生できません。だから、検査して異常がわかったからといって何をどうすることもできません。普段から血糖値対策をきちんとやるしかないのです。, 検査の意味は「いま自分がどの辺にいるのか」を知ることに尽きます。血糖値コントロールって自分自身の制御ですから、だんだんと考えが甘くなってきます。何度も言いますが、高血糖で「その場で困る(痛いとか苦しいとか痒いとか)自覚症状」って、自殺行為的な暴飲暴食でもしない限りないし、あるとしてもその場では一過性(吐き気がするとか、目が回るとか)なんで、過ぎちゃえば忘れます。, 今回の検査もすでに自覚症状があって必要に迫られての検査ではなく、健康診断的な検査なので左手と左足、つまり片半身のみです。高血糖によって異常が進行するとすればだいたい両側同時に進行するはずだから片側調べればわかるということらしい。自覚症状としては手足の指の先が痺れる感じがしてくるようです。, 針を刺すわけじゃないので、そういう痛みはないです。電気ショックだけですから、終わればそこで痛みも終わり。痛みが残ることはないです。前回、五年ほど前にやったときはけっこうバチンバチンと痛かった記憶があるんですが、今回はバチンじゃなくてビクンって感じで痛さはあまりありませんでした。全然痛くない訳じゃないですけど(^_^;) 痛みより、来るぞ来るぞという怖さですかね。, 最近よくテレビで見る心肺停止のときのAED。電気ショックを与えると体が「びくん」となりますよね。もちろんあそこまですごくないです。でも、脚気の検査で膝小僧の下を叩いたときよりはずっと大きくはねます。電気流した手とか足とかだけですけど。検査は一瞬じゃなくて、数秒間ビクンビクンとさせられます。, 検査中、あまりしゃべることもないんでじっと黙ってたんですが、ふと思いついたことがあって、きっとほとんどの人が同じこと言うんだろうなと思いつつ、やっぱり言ってしまったこと。「この電気ショック、肩に流してもらったら肩こり取れそうですね」って。先生、うふふって笑っただけでした。きっとみんな言うからでしょう。肩こり低周波治療器、あれをもっとずっと強くして自分で加減できずにバチンと来るのイメージしてくれるとだいたいそんなもんです。, 結果はその場で出る訳じゃないのでまだわかりません。次回分泌内科の内診のときに教えてもらうことになってます。12月中旬かな。たぶん何ともないでしょうけど、結果が出たらまた報告することにします。, 投稿の前に計算式が成り立つ数値を半角数字で記入してください *